Fibrosarkom nedir ve belirtileri nelerdir?

Fibrosarkom, fibroblast olarak bilinen hücreleri etkileyen nadir bir kanser türüdür. Fibroblastlar, vücutta bulunan fibröz dokuyu oluşturmaktan sorumludur. Kasları kemiklere bağlayan tendonlar lifli dokudan oluşur.

Fibrosarkom vurduğunda, vücudun fibroblastları kontrolü kaybeder ve aşırı derecede çoğalır. Bu, olması gerekmeyen veya fazla miktarlarda lifli doku oluşturur. Diğer kanserler gibi fibrosarkom da vücuda yayılabilir.

Fibrosarkom, sarkom olarak bilinen daha geniş bir kanser ailesinin bir parçasıdır. Diğer örnekler, özellikle kemiği etkileyen osteosarkom ve özellikle kası etkileyen rabdomyosarkomu içerir.

Nadiren kemikte fibrosarkom meydana gelebilir, ancak genellikle kemiğin kendisini değil, yakındaki fibröz dokuyu etkiler.

Bu yazıda, fibrosarkom semptomlarına, doktorların bunu nasıl teşhis edebileceğine ve bu hastalığa sahip insanlar için görünümün ne olduğuna bir göz atacağız.

Semptomlar

Fibrosarkom, fibroblast hücrelerini etkileyen bir kanserdir.

Fibrosarkomun tek başına semptomlarla tanımlanması kolay değildir, özellikle de diğer sarkom formlarıyla semptomları paylaştığı için.

Macmillan Kanser Desteği'ne göre, fibrosarkom gibi yumuşak doku sarkomlarının semptomlarının ortaya çıkması uzun zaman alıyor. Göründüklerinde semptomlar şunları içerebilir:

  • Vücudun çeşitli yerlerinde ve özellikle uzuvlarda ağrısız veya ağrılı şişlik
  • öksürük veya nefes darlığı
  • koyu dışkı
  • kan kusma
  • vajinadan düzensiz kanama
  • karın ağrısı

Kemikleri etkileyen fibrosarkom, yalnızca semptomlarla tanımlanması daha da zor olabilir. Macmillan Kanser Desteği'ne göre, birincil kemik kanseri semptomları şunları içerir:

  • tümör bölgesinde burkulma veya "büyüyen ağrılar" gibi hissedilebilen kalıcı ağrı
  • tümör oldukça büyük olana kadar genellikle görünmeyen kemik çevresinde şişme
  • bir eklem veya uzvu hareket ettirmede zorluk
  • Tümörün sinirlere baskı yapması nedeniyle vücut bölgelerinde uyuşma
  • Kemik kanser nedeniyle zayıfladığından kırılgan, kolayca kırılan kemikler

Fibrosarkom tüm vücutta ortaya çıkabilir, ancak yumuşak dokular gibi belirli yerlerde diğerlerine göre daha olasıdır.

Kemiğin fibrosarkomu nadirdir ve tüm kemik fibrosarkomlarının yaklaşık yüzde 70'i uzun kemiklerde - uyluk kemiği, incik kemiği ve çene kemiği gibi - gelişir. Uyluk kemiği, fibrosarkomdan en çok etkilenen kemiktir.

Nedenler ve risk faktörleri

Amerikan Kanser Derneği, fibrosarkom içerebilen yumuşak doku sarkomları geliştirmek için aşağıdaki risk faktörlerini listelemektedir:

  • zayıflamış veya hasar görmüş lenf sistemi
  • radyasyona maruz kalma
  • muhtemelen vinil klorür, arsenik ve dioksin dahil olmak üzere belirli kimyasal maruziyetler
  • kalıtsal genetik anormalliklerin neden olduğu bazı kanser sendromları

Teşhis

Fibrosarkomu teşhis etmek için PET taraması gerekebilir.

Amerikan Kanser Derneği, yumuşak doku sarkomlarını teşhis etmek ve hangi kanser varyantının iş başında olduğunu belirlemek için rutin olarak gerçekleştirilen çeşitli testleri listeler.

Bu testler şunları içerir:

  • standart röntgenler
  • Farklı açılardan vücudun ayrıntılı görüntülerini üreten BT (bilgisayarlı tomografi) taramaları
  • Vücudun dokularını haritalamak için radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanan MRI (manyetik rezonans görüntüleme) taramaları
  • genellikle biyopsi öncesi yapılan ultrason taramaları
  • PET (pozitron emisyon tomografisi) taramaları, radyoaktif şekerin enjeksiyonunu ve izlenmesini içerir
  • test için bir doku örneğinin alındığı biyopsiler

Bu testlerin yardımıyla, doktorlar fibrosarkomu en sık göründüğü yerleri inceleyerek tanımlayabilirler. Belirli temel özellikler, X ışınlarında kalsiyum birikimi olmadan ortaya çıkan tümörler gibi fibrosarkomu da işaret eder.

Bununla birlikte, fibrosarkomun belirlenmesi her zaman kolay bir süreç değildir. 2014 yılında yapılan bir çalışma, benzer özelliklere sahip olan osteosarkom ile karıştırılmasına karşı uyarıda bulunuyor.

Sonuç olarak, doktorlar, doğru bir teşhis sağlamak için biyopsi dahil olmak üzere çeşitli testler yapabilirler.

Evreleme ve derecelendirme

Evreleme, kanserin vücutta ne kadar yayıldığını ve ne kadar kanserli doku bulunduğunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir.

En yaygın evreleme sistemlerinden biri, birkaç ikincil sınıfla 1-4 arasında değişen sayı sistemidir.

Fibrosarkom gibi yumuşak doku sarkomları için sayı aşamaları şunlardır:

  • 1A: Tümör 5 santimetre (cm) veya daha küçük, düşük veya bilinmeyen dereceli, vücut yüzeyine yakın veya derin ve yayılmamış.
  • 1B: 5 cm'den büyük, düşük veya bilinmeyen dereceli, yüzeye yakın veya derin ve yayılmamış tümör.
  • 2A: Tümör 5 cm veya daha küçük, orta veya yüksek dereceli, yüzeye yakın veya derin ve yayılmamış.
  • 2B: Tümör 5 cm'den büyük, orta dereceli, yüzeye yakın veya derin ve yayılmamış.
  • 3: Tümör 5 cm'den büyük, yüksek dereceli, yüzeye yakın veya derin ve yayılmamış. Alternatif olarak, tümör herhangi bir boyutta, herhangi bir derecededir, yüzeye yakın veya derin, en az bir lenf düğümüne yayılmıştır, ancak daha fazla yayılmamıştır.
  • 4: Tümör, akciğerler veya diğer yumuşak dokular gibi vücudun başka bir yerine yayıldı. Tümör herhangi bir boyutta, herhangi bir derecede, yüzeye yakın veya derin olabilir ve lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir. Bu tip aynı zamanda ikincil veya metastatik kanser olarak da bilinir.

Tümör derecesi, hücrelerinin ve dokularının mikroskop altında ne kadar anormal göründüğüdür. Derece ne kadar yüksek olursa, o kadar anormal görünür ve o kadar çabuk büyüyüp yayılma olasılığı artar.

Tedavi

Radyasyon tedavisi, genellikle bir tümörü çıkarmak için ameliyattan önce veya sonra fibrosarkomu tedavi etmek için kullanılabilir.

Fibrosarkom tedavisi, kanserin evresine bağlıdır.

Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsü, yetişkinlerde fibrosarkom gibi yumuşak doku sarkomları için aşağıdaki olası tedavileri listelemektedir:

1. Aşama

  • tümörün cerrahi olarak çıkarılması
  • ameliyattan önce veya sonra olabilecek radyasyon tedavisi

2. aşama

  • tümörü çıkarmak için ameliyat
  • ameliyattan önce veya sonra radyasyon tedavisi
  • gerekirse ameliyattan önce ve sonra radyasyon veya kemoterapi
  • cerrahi olarak çıkarılamayan tümörler için yüksek doz radyasyon tedavisi

Sahne 3

  • ameliyat sonrası lenf düğümlerinin çıkarılması ve potansiyel radyasyon tedavisi
  • kemoterapi ile klinik bir ameliyat denemesi
  • belirli bölgelerde vücut ısısını artıran bölgesel hipertermi tedavisinin klinik bir denemesi

4. aşama

  • kemoterapi
  • akciğerlere yayılan kanserin cerrahi olarak çıkarılması

Prognoz

Bir prognoz, bir hastalığın gelişimi, iyileşme ve tedaviyi takiben hayatta kalma oranının bir tahminidir.

Herhangi bir kanser türünde prognoz, kanserin ilk tanımlandığı ve tedavi edildiği aşamadan önemli ölçüde etkilenir.

Bir prognoz tipik olarak 5 yıllık hayatta kalma oranını ifade eder. Yüksek dereceli fibrosarkomlar için 5 yıllık sağkalım oranları yaklaşık yüzde 30'dur. Düşük dereceli fibrosarkomlar için bu sağkalım oranları yüzde 50-80'e çıkmaktadır.

Önleme

Özellikle fibrosarkomu önlemek için net adımlar görünmemektedir.

Alınacak en iyi yaklaşımlar, ilgili risk faktörlerine mümkün olduğunca maruz kalmaktan kaçınmak ve kişinin genel sağlığıyla ilgilenmektir.

none:  rahim ağzı kanseri - hpv-vaccine lenfoloji lenfödem aşırı aktif mesane- (oab)