Sjogren sendromu hakkında bilmeniz gerekenler

Sjogren, bağışıklık sisteminin kronik bir hastalığıdır. Otoimmün bir durumdur, yani sağlıklı doku ve hücrelerin yanlışlıkla bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğradığı anlamına gelir.

Beyaz kan hücreleri tükürük bezlerine, gözyaşı bezlerine ve diğer ekzokrin dokulara sızarak gözyaşı ve tükürük üretiminde azalmaya yol açtığında ortaya çıkar. Bu ağızda, gözlerde, deride, burunda, üst solunum yolunda ve vajinada kuruluğa neden olabilir.

Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve primer biliyer kolanjit dahil olmak üzere diğer otoimmün bozukluklarla ilişkilidir.

Birincil Sjögrenler tek başına gelişir, ancak ikincil Sjögrenler lupus gibi başka bir durumla birlikte ortaya çıkar. Semptomlar benzerdir ve her ikisi de şiddetli olabilir.

Sjogren ciddi bir durumdur, ancak zamanında tedavi, komplikasyonların gelişme olasılığının daha düşük olduğu ve doku hasarının meydana gelme olasılığının daha düşük olduğu anlamına gelebilir. Bir kişi tedavi edildikten sonra durumu genellikle iyi yönetebilir.

Sjogren hastalığı her yaşta gelişebilir, ancak çoğu teşhis 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Vakaların yüzde 90'ında hasta kadındır, ancak aynı zamanda erkekleri de etkiler ve yetersiz teşhis edilebilir.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki insanların yaklaşık yüzde 0,1 ila 4'ünü etkiliyor.

Sjogren’ın hızlı gerçekler

• Sjogren, nem üreten bezleri etkileyen bir otoimmün bozukluktur.
• Durum, ABD'deki insanların yüzde 0.1 ila 4'ünü etkiliyor ve Sjogren hastalarının yüzde 90'ı kadındır.
• Gözlerin ve ağzın kurumasına neden olur ve ayrıca diş çürümesine, tekrarlayan oral pamukçuka ve inatçı kuru öksürüğe neden olabilir.
• Sjogren, birden fazla sistemi etkiler ve teşhis edilmesi zor olabilir. Bununla birlikte, kan testleri, oftalmolojik testler ve tükürük akış hızının ölçülmesi, durumu tanımlamaya yardımcı olabilir. Alt dudağın biyopsisi tanıda önemli olabilir, özellikle de SSA (Ro) ve SSB (La) ayırt edici otoantikorları negatif ise, biyopsi pozitif vakaların% 30'una kadar ortaya çıkabilir.
• Reçeteli göz damlaları, suni gözyaşları ve nem odası gözlükleri kuru gözleri rahatlatmaya yardımcı olabilir.
• Diğer ilaçlar tükürük akışını uyarmaya yardımcı olabilir. Şekersiz sakız çiğnemek ağzı yağlamaya yardımcı olabilir ve denemek için çok sayıda tükürük ikamesi mevcuttur.

Semptomlar

Sjogren, diğer semptomların yanı sıra ağrılı ve tahriş edici göz kuruluğuna neden olur.

Sjögren ile ilişkili en yaygın semptom gözler için nem üretememe ve ağız kuruluğu, ardından eklem ağrısıdır (artrit / artralji).

Dişiler ayrıca vajinal kuruluk bildirebilir.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• diş çürüğü ve sonunda diş kaybı
• kalıcı ağız kuruluğu
• kalıcı kuru öksürük
• çiğneme ve yutma sorunları
• boğuk ses
• konuşma zorluğu
• şişmiş tükürük bezleri
• tekrarlayan oral pamukçuk, ağızda mantar enfeksiyonu

Kuru gözlerle ilişkili belirti ve semptomlar şunları içerir:

• bir veya iki gözde kum veya çakıl gibi yabancı maddelerin neden olduğu tahrişe benzer bir his
• yorgun görünümlü ve ağır gözler
• kaşıntılı bir his
• gözlerde sürekli tahriş hissi
• kalıcı kuru gözler
• gözlerden mukus boşalması
• fotofobi veya ışığa duyarlılık
• gözleri batmak veya yakmak
• şişmiş ve tahriş olmuş göz kapakları
• bulanık görme

Sigara içmek, uçak yolculuğu, baş üstü fanlar ve klimalı veya rüzgarlı ortamlar semptomları şiddetlendirebilir.

Bazı durumlarda, hastanın bağışıklık sistemi vücudun diğer bölgelerine saldırarak aşağıdaki belirti ve semptomlara neden olur:

• genel yorgunluk
• bilinç kararması
• ağrıyan kaslar
• eklem iltihabı, sertlik ve ağrı
• çene ve kulaklar arasındaki tükürük bezlerinde şişme
• kollarda veya bacaklarda periferik nöropati veya uyuşma ve ara sıra ağrı
• cilt biyopsisi ile teşhis edilebilen küçük lif nöropati
• akciğer hastalığı (bronşiyolit, interstisyel akciğer hastalığı, kistik akciğer hastalığı)
• Raynaud'un ellerin ağrılı, soğuk ve uyuşuk hissettiği fenomeni
• kan damarlarının iltihaplandığı vaskülit

Diyet

Doktor önermedikçe Sjögren’ler için özel bir diyet yoktur.

Ancak alkolden kaçınılmalıdır. İnsanlar ayrıca baharatlı veya asitli yiyecekler gibi ağzı tahriş eden gıdalardan da kaçınmak isteyebilirler.

Şekersiz pastiller (ksilitol) ağzı nemli tutmaya yardımcı olabilir.

Yiyeceklerin yutulmasını kolaylaştırmak için:

• yiyecekleri yağlamak için soslar, zeytinyağı veya pansuman kullanın
• yemeğin yanında bir içki iç
• yutmayı kolaylaştırmak için pipet kullanın
• nem eklemek için salatalığı sandviçin içine koyun
• sıvı alımını artırmak

En iyi seçenek, taze meyve ve sebzelerde yüksek, doymuş yağ ve şekerde düşük, dengeli bir diyet seçmektir. Yapay tatlandırıcılar gibi bazı yiyeceklerin iltihaplı bir reaksiyonu tetiklediğine inanılıyor. Bunlardan en iyi şekilde kaçınılabilir.

Bir yemek günlüğü tutmak, bir reaksiyona veya semptomları kötüleştirebilecek belirli yiyecekleri belirlemenize yardımcı olabilir.

Tedavi

Göz damlaları ve yapay gözyaşları, kuru göz yönetiminde etkili yöntemlerdendir.

Sjogren'in tedavisi, etkilenen bölgeleri yağlamayı ve komplikasyonların başlamasını önlemeyi amaçlamaktadır.

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

• Tükürük akışını uyaran ilaçlar: Bunlar pilokarpin ve cevimelin içerir. Kısa vadeli etkileri vardır, yalnızca birkaç saatle sınırlıdır, bu nedenle genellikle günde birkaç doz gerekir.
• Yapay tükürük: Tükürük yerine geçen maddeler ve ağız kaplama jelleri ağız kuruluğunu hafifletebilir. Spreyler, önceden işlenmiş çubuklar ve sıvılar olarak mevcutturlar. Uyku sırasında ağız daha kuru hale geldiği için bunlar geceleri önemli olabilir.
• Yapay gözyaşları: Yapay gözyaşları, gözleri yağlamaya yardımcı olabilir ve reçetesiz olarak (OTC) alınabilir. Siklosporin oftalmik emülsiyon ve hidroksipropil selüloz peletleri gibi yapay gözyaşı ihtiyacını azaltan reçeteli seçenekler mevcuttur.
• Reçeteli göz damlaları: Bunlara siklosporin ve lifitegrast dahildir.
• Nem odası gözlükleri: Bunlar, tahriş edici maddeleri uzak tutan ve nemi tutan özel camlardır.
• Reçeteli balgam söktürücüler ve boğaz ilaçları: Solunum kuruluğu durumlarında, tükürük akışını uyarmak için kullanılanlar gibi ilaçlar ve ayrıca keten tohumu özü, sorbitol, ksilitol veya malik asit bölgeyi nemlendirebilir.
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler): Aspirin, naproksen ve ibuprofen gibi antiinflamatuar ilaçlar, eklem ağrısı çeken Sjögren hastalarına rahatlama sağlayabilir.
• Hastalık değiştirici antiromatizmal ilaçlar (DMARD'lar): Eklem ağrısına yorgunluk ve kızarıklıkların eşlik ettiği durumlarda, DMARD'lar semptomları hafifletebilir. Örnekler arasında hidroksiklorokin veya metotreksat yer alır. Sjogren kasları, sinirleri, akciğerleri veya böbrekleri etkiliyor gibi görünüyorsa, daha güçlü DMARD'lar, kortikosteroidler veya rituksimab reçete edilebilir.
• Antifungal ilaçlar: Ağızdan maya enfeksiyonları meydana gelirse, mantarla savaşmak için ilaçlar reçete edilebilir.
• Vajinal kayganlaştırıcılar: Vajinal kuruluk için su bazlı vajinal kayganlaştırıcılar özellikle cinsel ilişki sırasında çözüm sağlayabilir.
• Dakik oklüzyon: Tüm konservatif tedavi seçenekleri tükendiğinde, bu cerrahi seçenek gözyaşlarının gözden akmasını azaltmak için gözyaşı kanallarını küçük tıkaçlarla kapatır. Bu, gözü daha uzun süre nemli tutar. Prosedürün başarılı olduğu onaylanana kadar geçici silikon tıkaçların kullanılması muhtemeldir.
• Otolog göz serumu: Şiddetli göz kuruluğu vakalarında kişinin kan serumundan göz damlası yapılabilir.

İşte ağzı yağlı tutmanın bazı kolay yolları.

• daha fazla sıvı tüketmek.
• Enfeksiyonu önlemek ve bölgeyi yatıştırmak için ağzı düzenli olarak çalkalamak
• mükemmel ağız ve diş hijyeni sağlamak
• topikal florür jeller veya vernik
• duman ağzı tahriş ettiği ve tükürüğün buharlaşmasını hızlandırdığı için sigarayı bırakmak
• Tükürük üretimini uyaran şekersiz sakız çiğnemek
• hem nemlendirici hem de anti-mikrobiyal olduğu için kuru bölgelere hindistancevizi yağı uygulamak

Teşhis

Sjogren'in belirti ve semptomları diğer bazı sağlık koşullarına benzer olduğundan, bazen teşhis edilmesi zor olabilir. Hasta, ağız kuruluğu ve diş çürüğü için bir diş hekimi, vajinal kuruluk için bir jinekolog ve kuru gözler için bir göz doktoru, nefes darlığı ve kronik öksürük için bir göğüs hastalıkları uzmanı olmak üzere çeşitli sağlık uzmanlarıyla görüşebilir.

Bazı ilaçlar da Sjogren'dekilere benzer semptomlara neden olabilir.

Bir klinik araştırmaya dahil edilecek kesin tanı kriterleri şunları içerir:

• günde 3 defadan fazla gözyaşı içeren göz damlası uygulama ihtiyacı
• 3 aydan fazla kalıcı kuru gözler ve ağız
• oftalmolojik test sonuçlarında kuru göz kanıtı
• tükürük akış hızlarının ölçülmesi
• Kandaki SSA veya SSB otoantikorları
• fokal lenfositik inflamasyonu gösteren bir dudak biyopsisi

Testler

Sjogren's, farklı insanlar için farklı şekillerde sunar. Bir doktor, aşağıdakiler dahil bazı ek testler isteyebilir:

Kan testleri: Sjogren, kanda özel antikorların varlığını tetikler. Bu antikorlar sadece Sjogren hastalarının yaklaşık yüzde 60 ila 70'inde görüldüğünden, olumsuz bir sonuç hastalığın dışlanabileceği anlamına gelmez. Bu genellikle ilk tanıda kafa karışıklığına neden olur.

Oftalmolojik testler: Bir göz doktoru Rose Bengal, Lissamine green ve Schirmer göz testlerini yapabilir. Gözdeki kuru alanları ortaya çıkarmak için boyalar ve kurutma kağıdı kullanılır.

Tükürük akış hızı: Doktor, bir fincanda üretilen tükürüğün ağırlığını 5 dakikada ölçer. Yetersiz tükürük üretilirse, bu Sjögren’leri gösterebilir.

Sialogram: Parotis bezlerine bir boya enjekte edilir. Daha sonra hastanın ağzına ne kadar tükürüğün aktığını belirlemek için bir röntgen çekilir. Bu uygulama giderek daha az kullanılmaktadır.

Tükürük sintigrafisi: Tükürük bezi fonksiyonunu ölçmek için radyoaktif bir izotop enjekte edilir ve görüntüleme ile izlenir.

Göğüs Röntgeni veya CT taraması: Bu, akciğerlerde Sjögren’in neden olabileceği iltihaplanmanın varlığını belirler.

Sinir lifi lekeli deri biyopsisi: Bu, küçük lif nöropatisinin (SFN) varlığını belirler.

İdrar testi: İdrar numunesi alınır ve böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için test edilir.

Döküntü

Bir tür vaskülit olan purpura ortaya çıkabilir.

Sjogren hastaları, özellikle güneşte vakit geçirdikten sonra kızarıklığa daha duyarlı olabilirler.

Durumla ortaya çıkan cilt sorunları şu şekilde ortaya çıkabilir:

• kseroz veya kuru, sert cilt
• vaskülit veya kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle alt bacaklarda küçük "kan lekeleri" veya purpura
• halsizlik, topaklar, kabarcıklar veya ülserler olarak görünebilen vaskülitik cilt lezyonları
• ortada soluk bir alana sahip, halka şeklinde eritem olarak bilinen kırmızı, halka şeklinde lezyonlar

Güçlü bir nemlendirici kullanmak cildin kurumasını önlemeye yardımcı olabilir. Vaskülit oluşursa, doktor, siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılamak için ilaçlar yazabilir.

Komplikasyonlar

Sjogren, tedavi edilmezse aşağıdakiler dahil ciddi komplikasyonlarla birlikte gelir:

• artmış lenfoma ve multipl miyelom riski
• oral maya enfeksiyonları
• diş çürükleri
• görüş problemleri
• bronşit, zatürre ve diğer akciğer sorunlarına yol açan iltihaplanma
• böbrek fonksiyonu problemleri
• karaciğerde otoimmün hepatit veya siroz
• kalp problemleri veya lupuslu bir bebeği doğurmak
• periferik nöropati
• mesanenin interstisyel sistiti

Bunları önlemek için Sjögren’ler için mümkün olduğunca erken tedavi aramak önemlidir.

Nedenleri

Sjogren, beyaz kan hücrelerinin yanlışlıkla nem üreten bezlere saldırmasından kaynaklanır.

Sjogren’in nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir.

Çalışmalar, viral veya bakteriyel bir enfeksiyonun hastalığı tetikleyebileceğini, ancak altta yatan nedenin öncelikle genetik ve çevresel olduğunu göstermiştir.Sinir sistemi ve endokrin veya hormon üreten sistem de Sjögren’in başlangıcında rol oynadı.

Çevresel bir faktör bağışıklık sistemini değiştirebilir ve daha sonra hepatit C veya Epstein-Barr virüsü ile enfeksiyon gibi bağışıklık sorunlarına neden olabilir.

Sjögren'i geliştiren insanların çoğunluğu kadın olduğundan, bir teori, bir kadınlık hormonu olan östrojenin önemli bir rol oynadığı yönündedir. Ancak bu hala anlaşılamamıştır.

Menopoz, Sjögren’lerin teşhisinin konulacağı en yaygın zamandır. Bazı çalışmalar östrojenin Sjögren'e karşı koruduğunu ve düşen hormon seviyelerinin bağışıklık fonksiyonunu değiştirip durumu tetikleyebileceğini varsaymaktadır.

Sjogren’ın tedavisi yok. Bununla birlikte, etkilenen bölgelerin kuruluğunu başarıyla yöneterek ve etkilenen organları tedavi ederek, bu duruma sahip bir kişi iyi bir yaşam kalitesini koruyabilir.

Şu anda Sjogren'ler için yeni tedaviler geliştirmeye odaklanan bir dizi klinik araştırma programı bulunmaktadır.