Temporal arterit (Dev hücreli arterit) nedir?

Günümüzde dev hücreli arterit olarak bilinen temporal arterit, bir vaskülit veya kan damarı iltihabı şeklidir. Tapınakta veya başın yan tarafındaki deri altındaki arterin astarının şişmesi ve kalınlaşmasını içerir.

Bağışıklık sistemi sağlıklı hücrelere yanlışlıkla saldırdığında, hatalı bir bağışıklık sistemi reaksiyonu nedeniyle ortaya çıkan bir oto-bağışıklık durumudur.

Artık dev hücreli arterit (GCA) olarak adlandırılıyor çünkü araştırmalar sadece temporal arterleri etkilemediğini göstermiştir. GCA geliştirebilen diğer kan damarları, baş ve boyundaki torasik aortu ve dallarını içerir.

Mikroskop altında görülen iltihaplı temporal arter biyopsilerinde genişlemiş hücreler görüldüğü için "dev hücre" terimi kullanılmaktadır.

GCA, en azından 10. yüzyıldan beri bilinmektedir. Diğer isimler arasında kraniyal arterit ve Horton hastalığı bulunur.

Semptomlar kalıcı bir baş ağrısını içerir. Tedavi olmazsa kalıcı görme kaybına neden olabilir.

GCA en çok 50 yaşından sonra yaygındır. Onu geliştirme şansı yaşla birlikte artar. Her yıl her 100.000'de yaklaşık 18 kişiyi etkiler ve büyük olasılıkla bir kişi 80'lerinde olduğunda ortaya çıkar.

Kadınları etkileme olasılığı erkeklerden iki veya üç kat daha fazladır.

Semptomlar

Kalıcı bir baş ağrısı ve görme bozuklukları, temporal arteritin semptomları olabilir.

Ana semptom, genellikle başın yanında veya önünde şiddetli, inatçı ve muhtemelen zonklayan bir baş ağrısıdır.

Bu rahatsızlığı olan her üç kişiden ikisinde baş ağrısı olacaktır.

Diğer semptomlar şunları içerir:

• ihale tapınakları
• özellikle yemek yerken hissedilebilen çeneyi etkileyen ağızla ilgili ağrı
• dilde, boğazda veya yüzde ağrı
• başın veya kafa derisinin üstünde ağrı veya şişlik
• bulanık veya çift görme

İştahsızlık, kilo kaybı, terleme, ateş ve halsizlik ile birlikte grip benzeri bir his, GCA'lı üç kişiden birini etkiler.

Bu semptomları yaşayan herkes, teşhis ve tedavi için bir doktora görünmelidir. Görme sorunları ortaya çıkarsa, acil tıbbi yardıma ihtiyaç vardır.

Komplikasyonlar

Olası en ciddi komplikasyon, aniden ortaya çıkabilen ve kalıcı olabilen görme kaybıdır.

Vaskülit, gözü besleyen bir arteri etkiliyorsa, optik sinirde hasara neden olabilir.

Görsel rahatsızlık belirtileri şunları içerir:

• bulanık veya çift görme
• Kör noktalar
• sarkık göz kapağı

Bir gözde kısa süreli toplam görme kaybı, tam ve kalıcı görme kaybı izleyebilir.

Görme kaybı, GCA olan kişilerin yüzde 14 ila 20'sini etkiler. Kortikosteroid verilmeden önce oran yüzde 30 ila 60'dı.

GCA tedavisi, görme üzerindeki herhangi bir etkiden önce başlatılırsa, daha sonra körlük olma riski yüzde 1 veya daha altına düşürülür.

• Tedaviye 24 saat içinde başlanırsa yüzde elli sekizi görsel iyileşmeler yaşıyor
• Tedavi "bir gecikmeden sonra" başlarsa, yüzde altı iyileşme yaşar.

Etkilenmemiş gözdeki görmeyi izlemek ve sürdürmek de önemlidir.

GCA teşhisi konan kişilerin yüzde 50'sinde görme kaybı günler ila haftalar içinde diğer gözü etkiler.

Arterlerin aşırı şişmesi gibi diğer komplikasyonlar daha az yaygındır. Bununla birlikte, GCA ayrıca daha yüksek bir kalp krizi, inme veya aort anevrizması riski ile ilişkilendirilmiştir.

Teşhis

GCA'yı gösterebilecek herhangi bir semptomu olan bir doktora görünmek önemlidir.

Bir doktor, hastanın tarif ettiği semptomları dikkate alacak, sorular soracak ve diğer olasılıkları keşfedecektir. Ayrıca fizik muayene yapacaklar.

GCA bir olasılıksa, tedavi hemen başlamalıdır.

Bu durumu teşhis etmek için kullanılabilecek testler şunları içerir:

• eritrosit sedimantasyon oranını değerlendirmek için kan testleri
• temporal arterlerdeki anormallikleri kontrol etmek için ultrason
• arter iltihabını değerlendirmek için lokal anestezi altında yapılan arter duvarının biyopsisi

Görme kaybı riski nedeniyle tedavi biyopsi sonuçlarından önce başlayabilir.

Nedenleri

GCA, kafayı ve beyni kanla besleyen arterleri etkiler.

GCA temporal arterleri etkiler ve torasik arterde de gelişebilir.

Başın her iki yanında birer temporal arter vardır.

Her biri, kafatasının kulağın üstündeki ve etrafındaki kısmının üzerinden geçer. İki arterin kendisi kulağın önünden geçer. Kalpten başa doğru iki ana kan kaynağından ayrılırlar.

GCA'nın kesin nedeni bilinmemektedir, ancak vücudun bağışıklık sisteminin arterlerdeki sağlıklı hücrelere saldırdığı bir oto-bağışıklık durumu olduğu düşünülmektedir. Bu iltihaplanmaya yol açar.

Kan damarı astarı iltihaplandığında, dev hücre lezyonları oluşabilir.

Bu dev hücreler, çok sayıda bağışıklık hücresi bir araya geldiğinde oluşur. Bu bağışıklık hücreleri bir tür beyaz kan hücresidir.

Dev hücreler ayrıca tüberküloz (TB), cüzzam, bazı mantar enfeksiyonları ve diğer durumlarda rol oynar.

Risk faktörleri

Risk faktörleri arasında etnik köken, 50 yaşın üzerinde olmak, başka bir sağlık durumuna sahip olmak yer alır.

Neden bazı kişilerde temporal arterit geliştiği tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı grupların neden diğerlerinden daha fazla risk altında olduğu da belirsizdir.

Yaş bir risk faktörüdür. GCA'nın başladığı ortalama yaş 70'dir.

Diğer olası faktörler şunları içerebilir:

• coğrafi konum
• mevsimsel faktörler
• Genetik faktörler
• virüslere veya toksinlere maruz kalma
• vaskülit veya iltihaplanma ile ilgili diğer sağlık koşullarına sahip olmak

GCA ve polimiyalji romatika

Polimiyalji romatika (PMR), tüm vücudu etkileyen bir iltihaplanma şeklidir. Belirtiler arasında özellikle boyun, omuzlar, üst kollar ve pelvis çevresinde ağrı ve sertlik yer alır.

GCA gibi, 55 yaşın üzerindeki kişilerde daha yaygındır ve erkeklerden daha fazla kadını etkiler.

Arthritis Research UK'ye göre, polimiyalji romatikalı (PMR) kişilerin yaklaşık yüzde 15'i aynı zamanda temporal arterit geliştiriyor ve temporal arteriti olanların yüzde 40 ila 60'ında da PMR var.

GCA ve sistemik vaskülit

Sistemik vaskülit, temporal arterit ile ilişkilidir, çünkü kraniyal arterlerin iltihabı bir vaskülit şeklidir.

Sistemik vaskülit, iltihaplanma ve doku ölümüne yol açabilen kan damarı duvarlarında hasarı içeren bir dizi rahatsızlığı ifade eder.

Farklı türler, etkilenen kan damarı boyutuna (büyük, orta veya küçük) ve bir organ gibi etki alanına göre sınıflandırılır ve yönetilir.

Temporal arteritte, etkilenen arterler orta düzeydedir ve göz risk altındadır.

Hem sistemik vaskülit hem de GHA için tedavi yaklaşımı glukokortikosteroidlerdir.

Minnesota'da temporal arterit neden daha yaygındır?

Kuzey Avrupa kökenli kişilerde temporal arterit gelişme riski daha yüksektir. Kesin nedeni net değil.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki temporal arterit oranlarıyla ilgili bir çalışma, popülasyonun büyük ölçüde bu etnik kökeninden oluştuğuna baktı: Minnesota.

Özellikle Olmsted County'yi inceleyen araştırmacılar, buradaki oranın en yüksek temporal arterit oranlarından birine sahip bir ülke olan İsveç'teki kadar yüksek olduğunu buldular.

50 yıllık bir süre boyunca, çalışma o zaman boyunca her 100.000 kişide yaklaşık 20 vaka olduğunu buldu. Akdeniz bölgesinde vaka sayısı azdır. Temporal arteritin en düşük olduğu kuzey İtalya'da her 100.000 kişide 6,9 ​​vaka görülmektedir.

Yazarlar, kuzey-güney ayrımının çevresel, genetik veya etnik faktörlerden kaynaklanabileceğini yazdı.

Bununla birlikte, genel popülasyondaki ortalama temporal arterit oranları, yaşlı insanlarda daha yaygın olmasına rağmen, nispeten düşüktür.

Tedavi

Komplikasyon riskini azaltmak için tedavi normalde, muhtemelen biyopsi sonuçları onaylanmadan hemen önce başlayacaktır. Kişinin uzman bir doktora görünmesi gerekebilir.

1950'lerden beri yüksek doz kortikosteroid ilaçlar standart tedavi olmuştur, ancak son zamanlarda başka bir ilaç onaylanmıştır: Actemra.

Kortikosteroidler

Bunlar görme kaybı gibi komplikasyonları önler. Öneri, onları "hemen ve agresif bir şekilde" başlatmaktır.

Doz genellikle yaklaşık bir ay boyunca her gün 40 ila 60 miligram (mg) prednizondur (Orasone veya Deltasone gibi). Tedavi başladıktan sonra semptomlar hızla düzelmelidir.

Görsel semptomlar yaşayan kişiler daha yüksek doz alacaktır.

Bir ay sonra doz kademeli olarak azalır. Sonunda, bir kişi birkaç ay boyunca günde 5 ila 10 mg alabilir.

Görmenin bozulmasını önlemek için tedaviye hızla başlanmalıdır.

GCA için kortikosteroid alan tüm insanların yarısından fazlası, olumsuz etkiler yaşayacaktır.

Actemra (tocilizumab)

2017 yılında, başka bir ilaç olan Actemra (tocilizumab), bu durumu tedavi etmek için Gıda ve İlaç Dairesi'nden (FDA) onay aldı.

Enjeksiyon olarak verilir. Actemra, romatoid artriti tedavi etmek için de kullanılan bir interlökin-6 (IL-6) reseptör antagonistidir. Bağışıklık sistemini etkiler.

Yan etkiler şunları içerir:

• mide gözyaşları
• kan bileşimindeki değişiklikler
• bazı kanserler için daha yüksek risk
• olası alerjik reaksiyonlar
• sinir sistemi komplikasyonları

Bu ilacı kullandıktan sonra aşağıdakileri yaşayan herkes doktorunu görmelidir:

• üst solunum yolu enfeksiyonları
• baş ağrısı
• yüksek tansiyon
• enjeksiyon bölgesinde bir reaksiyon

Mide ülseri veya kanama bozukluğu gibi kişinin buna izin vermeyen başka bir durumu yoksa, doktor kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olmak için aspirin yazabilir.

Görünüm

Tedavi olmadan, görünüm kötüdür, ancak modern tıpla, GCA semptomları genellikle tedaviye başladıktan sonraki günler içinde iyileşir ve görme kaybı artık nadirdir.

Bununla birlikte, tam bir iyileşme için gereken süre büyük ölçüde değişebilir. Ortalama tedavi süresi 2 yıldır, ancak bazı kişilerde tedavi 5 yıl veya daha uzun süre devam edecektir.

GCA olan kişilerde aort anevrizması ve kardiyovasküler hastalık olma şansı daha yüksektir.

Ayrıca uzun süreli steroid kullanımı bazı sağlık sorunlarına yol açabilir.

Çalışmalar, GCA olan bir kişinin, durumu olmayan bir kişiden daha erken ölme riskine sahip olduğunu öne sürmemektedir. Bununla birlikte, herhangi bir komplikasyonun zamanında tedavi görmesini sağlamak için tüm takip randevularına katılmak önemlidir.