MDS'nin görünümü ve yaşam beklentisi nedir?

Miyelodisplastik sendromlar veya MDS, bir kişinin kemik iliğinin yeterince işleyen kan hücresi üretmediği bir grup bozukluktur.

MDS bir kanser türüdür. MDS, kemik iliğindeki bazı kan oluşturan hücrelere zarar vererek, bir veya daha fazla kan hücresi sayısının düşük olmasına yol açar.

MDS'nin görünümü, aşağıdakileri içeren faktörlere bağlı olarak değişir:

• MDS türü
• tanı anındaki yaş
• kanserin ilerlemesi
• tedavinin başarısı

Amerikan Kanser Derneği (ACS), her yıl MDS teşhislerinin kesin sayısının net olmadığını söylüyor. Bazı insanlar her yıl yaklaşık 10.000 tanı koyduğunu tahmin ediyor, ancak diğerleri daha fazlasının olduğuna inanıyor.

Bu yazıda, durumu olan kişilerin görünümüne bakıyoruz. Ayrıca, bir doktorun MDS hastaları için nasıl bir prognoza ulaştığını da düşünüyoruz.

Görünüm

MDS'li kişilerin görünümünü etkileyebilecek bir dizi faktör olabilir.

MDS tedavisi, MDS'nin türü, bireyin yaşı ve sahip olabileceği diğer sağlık sorunları gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.

MDS'nin kansere dönüşme riski düşük olanlar ilk başta tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Bununla birlikte, bir doktor, durumun ilerlemediğinden emin olmak için ilerleyerek kan sayımlarını dikkatlice izleyecektir.

Tedavinin amacı, semptomları yönetirken kan hücrelerinin sayısını ve farklı hücrelerin dengesini normale döndürmektir.

Çoğu insan için tedavi MDS'yi genellikle iyileştiremez. Tipik olarak, arada dinlenme zamanı olan yoğun tedavi dönemleri olacaktır.

Tedaviler şunları içerebilir:

• Destekleyici tedavi: Seçenekler arasında kan nakilleri, kandaki fazla demiri uzaklaştıran ilaçlar, büyüme faktörü ilaçları ve antibiyotikler yer alır.
• Büyüme faktörleri: Bu hormon benzeri maddeler kemik iliğinin kan hücresi yapmasına yardımcı olur.
• Kemoterapi: Bu, akut miyeloid lösemi (AML) geliştirme riski daha yüksek olan kişilerde ilerlemeyi önleyebilir.
• Kemik iliği nakli: Bir cerrah, anormal hücreleri değiştirmek için donör kök hücrelerini kemik iliğine implante eder.

Bu seçeneklerden kemik iliği nakli, MDS'si olan bir kişinin durumu iyileştirmesi için en iyi şanstır. Bununla birlikte, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden yan etkiler nedeniyle birçok yaşlı yetişkin uygun değildir.

Kanser tedavisinin yan etkileri şiddetli olabilir. Bir tedavi kan hücresi sayımını iyileştirmiyorsa, kişi aktif tedaviyi bırakıp bunun yerine destekleyici bakıma odaklanmayı seçebilir.

MDS kronik bir hastalıktır ve bu nedenle bir tür sigortanın mevcut olduğundan emin olmak çok önemlidir. Kronik bir durumu tedavi etmek pahalı olabilir ve montaj maliyetleri MDS'nin sunabileceği duygusal zorlukları artırabilir.

Bir durumun tedavisi zorsa, depresyon ve anksiyete duygularına yol açabilir. MDS tedavisi sırasında bu duygular gelişirse, insanlar olası destek ağlarına bakabilir. Bunlar şunlar olabilir:

• aile ve arkadaşlar
• dini veya sosyal gruplar
• MDS destek grupları
• profesyonel danışmanlar ve psikoterapistler

Lösemiye ilerleme

MDS'li kişilerin yaklaşık üçte biri, kemik iliği kanseri olan AML geliştirecektir. Bu nedenle, doktorlar bazen MDS'yi prelösemi olarak adlandırır.

Daha gelişmiş MDS'ye sahip kişilerin AML riski çok daha yüksektir.

Şu anda, MDS'nin AML olma riskini azaltabilecek herhangi bir yaşam tarzı değişikliği veya diyet takviyesi bulunmamaktadır. Bununla birlikte, sigarayı bırakmak veya kaçınmak, sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak ve egzersiz yapmak gibi adımlar atmak kişinin daha iyi hissetmesine yardımcı olabilir.

Yaşam beklentisi

Pek çok yaşam beklentisi tahmini modern tedavileri hesaba katmaz.

Revize edilmiş Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi (IPSS-R), MDS'li kişileri riske dayandırdığı beş kategoriye ayırır:

• Çok düşük
• düşük
• orta düzey
• yüksek
• çok yüksek

Bu sistem, bir kişinin sahip olduğu düşük kan sayımını ve kanlarındaki beyaz hücrelerin oranını hesaba katar. Ayrıca kemik iliği hücrelerindeki anormal gen değişikliklerinin sayısını da açıklar.

Her grup için hayatta kalma oranları, o gruptaki insanlar için tanı konulduktan sonraki ortalama yaşam beklentisinden gelir.

• Çok düşük: 8,8 yıl
• Düşük: 5,3 yıl
• Orta: 3 yıl
• Yüksek: 1,6 yıl
• Çok yüksek: 0,8 yıl

Bu tahminlerin geçmişte tanı konmuş insanlardan geldiğini belirtmekte fayda var. Bu bireyler, hayatta kalma şanslarını artırabilecek daha modern tedaviler almadılar.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ayrıca WPSS adı verilen bir prognostik puanlama sistemine sahiptir. Bu, üç faktörden kaynaklanır:

• MDS'nin WHO sınıflandırması
• kromozomlarda herhangi bir anormallik
• bir kişinin kan nakline ihtiyacı olup olmadığı

DSÖ, bu oranları 1982–2004 arasında tanı alan kişilere dayandırdı. Bu hayatta kalma oranları, AML'ye ilerleme riskini de hesaba katar.

• Çok düşük:% 3 AML riskiyle 12 yıl.
• Düşük:% 14 AML riski ile 5,5 yıl.
• Orta:% 33 AML riskiyle 4 yıl.
• Yüksek:% 54 AML riskiyle 2 yıl.
• Çok yüksek:% 84 AML riskiyle 9 ay.

Bazı insanlar kanserlerinin hayatta kalma oranlarını bilmek istemeyebilir ve tanı konduğunda bunu bilmemeyi seçebilirler.

Türler

MDS'nin farklı alt türleri vardır. Bir kişinin sahip olduğu alt tip, görünümü ve tedavi sürecini etkileyecektir. Bir doktor, bir bireyin kanını ve kemik iliğini test ederek alt türü tanımlar.

Türler şunlara dayanmaktadır:

• kan hücresi sayımı
• kemik iliğinde blastların veya olgunlaşmamış kan hücrelerinin yüzdesi
• MDS'nin AML'ye dönüşme riski

MDS türleri aşağıdaki gibidir:

• Refrakter anemi: Düşük kırmızı kan hücresi sayısı, kemik iliğinde% 5'ten az blast ve genellikle AML'ye dönüşmez.
• Halkalı sideroblastlarla refrakter anemi: Düşük sayıda kırmızı kan hücresi,% 15'ten fazla sideroblast veya merkezin etrafındaki bir halkada demir bulunan kırmızı kan hücreleri ve düşük AML'ye dönüşme şansı.
• Multilineage displazili refrakter sitopeni: Üç tip kan hücresi sayımından ikisi düşüktür,% 5'ten az blasttır ve AML'ye dönüşebilir.
• Multilineage displazi ve halkalı sideroblastlar ile refrakter sitopeni: Üç kan hücresi sayımından ikisi düşüktür,% 15'ten fazla sideroblasttır ve AML'ye dönüşebilir. Aşırı blastlı refrakter anemi (tip 1 ve 2): Herhangi bir üç tip kan hücresinin% 5 ila% 20'si kemik iliğinde blast ve yaklaşık% 40'ı AML'ye dönüşür.
• Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılmamış: Bu, diğer formlar için kriterlere uymayan düşük bir kan hücresi türü sayısına sahip, nadir görülen bir türdür. Belirsiz bir prognoza sahiptir.
• İzole del (5q) kromozom anormalliği ile ilişkili miyelodisplastik sendrom: Bu, düşük kırmızı kan hücresi sayısı ve spesifik bir genetik kod veya DNA, mutasyondur ve iyi bir görünüme sahiptir.

Risk faktörleri

Genel olarak, MDS'nin kesin nedenleri net değildir.

Bazı faktörler kişinin MDS riskini artırır, ancak bunlar mutlaka bir kişinin hastalığı geliştireceği anlamına gelmez. Bazı kişiler, risk faktörlerinden herhangi birine sahip olmadan MDS geliştirir.

Kanser tedavisi

Kemoterapi, MDS için en önemli risk faktörüdür.

Bir kişi kemoterapi gördükten sonra durum geliştiğinde, doktorlar buna ikincil MDS adını verir. Radyasyon tedavisi, bir kişinin MDS riskini daha da artırır.

MDS Vakfı'na göre, potansiyel olarak tedavi edilebilir kanserler için kemoterapi veya radyasyon tedavisi görenlerin, tedaviden sonra 10 yıla kadar MDS geliştirme riski daha yüksektir.

Genetik sendromlar

Bir kişi MDS'nin kendisini miras alamazken, belirli genetik sendromlara sahip kişiler MDS için daha fazla risk altında görünmektedir.

Amerikan Kanser Derneği'ne göre bunlar şunları içerir:

• Fanconi anemisi
• Shwachman-Diamond sendromu
• Diamond Blackfan anemisi
• ailesel trombosit bozukluğu
• şiddetli doğuştan nötropeni
• diskeratoz doğuştan

Çevresel maruziyet

Doktorlar, 60 yaşın üzerindeki kişilerde MDS'yi teşhis etme eğilimindedir.

Radyasyona ve belirli kimyasallara maruz kalmanın MDS ile bağlantıları vardır. Bazı mesleklerdeki insanların düzenli olarak maruz kalabileceği kimyasal benzen, MDS için bir tetikleyici olabilir.

Diğer risk faktörleri şunları içerir:

• sigara içmek
• yaş
• seks

ACS'ye göre, erkekler kadınlardan daha fazla MDS geliştiriyor.

Ayrıca, MDS'li çoğu kişi 60 yaşında veya daha yaşlı bir tanı alır. 40 yaşın altındaki çok az insan MDS geliştirir.

Paket servisi

MDS, çok az insanın başarılı bir şekilde iyileştiği şiddetli, kronik bir sendromdur. Genellikle bir tür lösemi olan AML'ye ilerler.

Bir doktorun kullandığı puanlama sistemine bağlı olarak, MDS'nin ilerlemesine göre yaşam beklentisi değişebilir.

Bazı insanlar kemoterapi veya radyoterapi tedavisini bırakmayı seçebilir ve bunun yerine destekleyici bakımla yaşam kalitelerini korumaya odaklanabilir.

Mümkün olduğunda güçlü bir destek ağı ve aktif yaşam tarzı, bir kişinin bu kronik durumla iyi bir yaşam kalitesini sürdürmesine yardımcı olabilir.

S:

MDS, AML olmayan bir kan kanserine dönüşebilir mi?

A:

MDS, akut lenfoblastik lösemiye (ALL) dönüşebilir, ancak bu oldukça nadirdir.

Yamini Ranchod, Doktora, MS Cevaplar tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil eder. Tüm içerik kesinlikle bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye olarak değerlendirilmemelidir.