Blastoma hakkında bilmeniz gereken her şey
Blastoma, bir fetüsün veya çocuğun gelişen hücrelerinde meydana gelen bir kanser türüdür. Genellikle yetişkinlerden çok çocukları etkiler.
Birçok blastoma türü vardır. Farklı organları, dokuları ve sistemleri etkileyebilirler. Çoğu durumda tedavi mevcuttur, ancak görünüm, blastoma türü de dahil olmak üzere bir dizi faktöre bağlıdır.
Blastoma nedir?
Tüm hücrelerin bir yaşam döngüsü vardır. Belli bir süre var olurlar ve sonra ölürler. Vücut hücreleri sürekli olarak kendilerini yeniler.
Kanser hücreleri, yaşam döngülerinin doğal zamanında ölmeyen hücrelerdir. Bunun yerine, kontrolsüz bir şekilde büyür, yayılır ve doku hasarına neden olurlar.
Blastoma, bir fetüste öncü hücre olarak bilinen bir tür kök hücreyi etkileyen kanserdir. Bir öncül hücre, herhangi bir vücut hücresi türü olabilen bir hücredir.
Henüz doğmamış, gelişmekte olan bir bebek, bir yetişkinden daha fazla öncü hücreye sahiptir, çünkü vücut hala şekillenmektedir. Bu nedenle blastoma en çok çocuklarda görülür.
Nedenleri
Bilim adamları, blastomun çevresel faktörlerden ziyade genetik bir işlev bozukluğundan kaynaklandığına inanıyor.
Blastomalar katı tümörlerdir. Hücreler doğumdan önce veya bebeklik ve erken çocukluk döneminde amaçlanan hücre tiplerine uygun şekilde farklılaşamadığında oluşurlar.
Sonuç olarak, doku embriyonik kalır. Blastomlu bir çocukta, durum genellikle doğumda mevcuttur.
Bazı sendromlar ve kalıtsal koşullar, belirli blastoma türlerini daha olası hale getirebilir.
Örneğin, karaciğeri etkileyen hepatoblastoma, belirli genetik özelliklere sahip çocuklarda daha olasıdır.
Ortak türler
En yaygın blastom türleri şunlardır:
- hepatoblastom
- medulloblastoma
- nefroblastom
- nöroblastom
- plöropulmoner blastom
Hepatoblastom
Hepatoblastoma, karaciğerin bir tümörüdür. En sık görülen çocukluk çağı karaciğer kanseri türüdür. Genellikle 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür.
Belirtiler şunları içerebilir:
- karın şişliği ve ağrı
- açıklanamayan kilo kaybı
- iştah kaybı
- mide bulantısı ve kusma
- kaşıntı
- cildin ve gözlerin beyazlarının sararması
Aşağıdaki koşullarla doğarlarsa, çocukların hepatoblastom geliştirme olasılığı diğerlerinden daha yüksektir:
Aicardi sendromu: Bu durum esas olarak kadınları etkiler. Beynin bir parçası olan korpus kallozum, kısmen veya tamamen doğumdan yoksundur.
Beckwith-Wiedemann sendromu: Bu, aşırı büyümeye neden olan ve doğumdan itibaren mevcut olan bir sendromdur. Semptomlar arasında artan boy ve doğum ağırlığı, düzensiz uzuv büyümesi ve geniş bir dil yer alır.
Simpson-Golabi-Behmel sendromu: Bu, aşırı büyümeye, farklı yüz özelliklerine ve bilişsel zorluklara neden olan nadir bir durumdur.
Ailesel adenomatöz polipoz: Bu, kalın bağırsakta yüzlerce veya muhtemelen binlerce polipin büyümesine neden olan kalıtsal bir durumdur.
Glikojen depolama bozukluğu: Bu, vücudun glikozu glikojene ve tekrar nasıl dönüştürdüğünü etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Karaciğeri ve kasları etkiler.
Trizomi 18 veya Edwards sendromu: Bu, kromozomların bir bozukluğudur.
Blastoma tedavisi yetişkin kanserlerinkine benzer, ancak seçenekler kişiye ve tümörün türüne bağlı olacaktır. Tümör küçükse, cerrah tipik olarak onu tamamen çıkarabilir. Bu durumlarda tedavi mümkündür.
Wilms tümörü veya nefroblastom
Wilms tümörü veya nefroblastoma böbrekleri etkiler.
Çocukluk döneminde ortaya çıkan her 10 böbrek kanserinden yaklaşık dokuzu nefroblastomlardır.
Çoğunlukla bir böbrekte tek bir tümör olarak görünürler. Nadiren, her iki böbrekte birden çok Wilms tümörü oluşabilir. Ortalama Wilms tümörü, geliştiği böbreği defalarca aşar.
Bu kanserin görünümü, tümörün türüne bağlıdır. Anaplastik bir Wilms tümörünün tedavisi, anaplastik olmayan bir tümörden daha zordur.
Ulusal Kanser Enstitüsüne göre, ortalama olarak, bir kişi 15 yaşından önce bir Wilms tümörü teşhisi konmuşsa, en az 5 yıl daha hayatta kalma şansı yüzde 88'e kadar çıkabilir.
Medulloblastoma
Medulloblastoma, kötü huylu bir beyin tümörüdür.
Tümörler tipik olarak beynin hareket, denge ve duruşu kontrol eden beyincik adı verilen bir bölümünde oluşur. Büyüyen bir çocukta aşağıdakiler dahil bir dizi semptom yaratabilen hızlı büyüyen tümörlerdir:
- sosyal etkileşime ilgisizlik ve ilgisizlik gibi davranış değişiklikleri
- kas koordinasyon eksikliğinden kaynaklanan ataksi
- baş ağrısı
- kusma
- sinir sıkışması sonucu zayıflık
2014 yılında bir çalışma yayınlayan araştırmacılara göre, mevcut tedavi çoğu medulloblastoma vakasını çözebilir, ancak uzun vadeli yan etkiler olabilir.
Görünüm tümör tipine bağlıdır. Standart riskli bir tümör için, çocuğun 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma şansı yüzde 80'e kadar var. Yüksek riskli medulloblastomu olanlar için 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma şansı yüzde 60'ın üzerindedir.
3 yaşından önce tümör geliştirenlerde tümörün geri dönme riski daha yüksektir.
Nöroblastom
Nöroblastoma, beynin dışındaki olgunlaşmamış sinir hücrelerinin bir tümörüdür. Genellikle böbreklerin yakınındaki adrenal bezlerde başlar. Böbreküstü bezleri, hormon üreten ve salgılayan endokrin sistemin bir parçasıdır.
Nöroblastom ayrıca üst omurga, göğüs, karın veya pelvis yakınındaki sinir dokusunda da başlayabilir.
1 yaş altı bebeklerde en sık görülen kanserdir. ABD'de her yıl yaklaşık 800 yeni vaka var. Vakaların neredeyse yüzde 90'ında, çocuk 5 yaşından önce, genellikle 1 ila 2 yaşlarında tanı alır. Nadiren, ultrason taraması bunu doğumdan önce tespit edebilir.
Nöroblastoma, nöroblast hücreleri düzgün şekilde olgunlaşmadığında gelişir. Nöroblastlar, genellikle adrenal bezdeki sinir hücrelerine veya hücrelere olgunlaşan olgunlaşmamış sinir hücreleridir. Aksi takdirde, agresif bir şekilde büyüyen bir tümöre dönüşebilirler.
Bu, lenf düğümlerine, karaciğere, akciğerlere, kemiklere ve kemik iliğine yayılabilen agresif bir kanserdir. Üç vakadan ikisinde tanı, kanser zaten yayıldığında metastazdan sonra ortaya çıkar.
ABD'deki çocuklarda görülen tüm kanserlerin yaklaşık yüzde 6'sı nöroblastomlardır. Düşük riskli nöroblastomlu çocukların hayatta kalma oranı genellikle yüzde 95'in üzerindedir, ancak hastalığın daha yüksek riskli sunumuna sahip olanlar yüzde 40 ila 50 arasında bir görünüme sahiptir.
Düşük riskli nöroblastomlu bir çocuğun teşhisten sonra 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma şansı yüzde 95'tir. Yüksek risk grubundakiler için en az 5 yıl yaşama şansı yüzde 50'dir.
Plöropulmoner blastom
Bu tip blastoma göğüste ve özellikle akciğerlerde görülür. Genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda görülen nadir görülen kötü huylu bir göğüs tümörüdür.
Kistler veya katı bir tümör olabilir. Yetişkinlerde görüldüğü gibi akciğer kanseri ile ilgisi yoktur.
Çocuk nefes almakta güçlük çekebilir.
Zatürreye benzeyen diğer semptomlar şunları içerir:
- ateş
- öksürük
- enerji kaybı
- düşük iştah
Plöropulmoner blastomun genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Türüne bağlı olarak, tümörler geri gelse de tedavi, vakaların yüzde 89'una kadar çözebilir.
Diğer çeşitler
Diğer, daha az yaygın olan blastoma türleri şunlardır:
Kondroblastoma: Bu, tüm kemik tümörlerinin yüzde 1'inden azını oluşturan iyi huylu bir kemik kanseridir. Genellikle genç erkek çocukların uzun kemiklerini etkiler.
Gonadoblastoma: Bu tür tümörü olan bir kişinin üreme sistemi gelişiminde de genellikle düzensizlikler vardır.
Hemanjiyoblastom: Bu, neredeyse her zaman beyin sapı ve beyincik yakınındaki küçük bir alanı başın alt kısmında etkileyen nadir, iyi huylu bir tümördür. Genellikle, von-Hippel-Lindau hastalığı kalıtsal durumu olan genç yetişkinleri ve çocukları etkiler.
Lipoblastoma: Bu, genellikle kollarda ve bacaklarda oluşan iyi huylu, vücut yağ dokusu tümörüdür. Çoğunlukla 5 yaşın altındaki erkek çocukları etkiler.
Medullomyoblastoma: Bu, beynin arka kısmında, hareketi ve koordinasyonu kontrol eden bölgede ortaya çıkan bir tümördür.
Osteoblastom: Bu, genellikle omurgayı etkileyen iyi huylu bir kemik tümörüdür. Çoğunlukla çocukluk ve genç yetişkinlik döneminde ortaya çıkar.
Pankreatoblastom: Bu, 1 ila 8 yaş arasındaki çocukları etkileyen bir pankreas tümörüdür.
Pineoblastoma: Bu, beynin epifiz bölgesindeki bir lezyondur. Pineal bez melatonin üretir ve vücut saatinin düzenlenmesinde rol oynar.
Retinoblastoma: Bu, bir kişinin gözünü etkileyen bir tümördür.
Sialoblastoma: Bu, başlıca tükürük bezlerini etkileyen bir tümördür.
Gliomalar bir tür beyin kanseridir. Yetişkinlerdeki gliomaların yaklaşık yarısı glioblastomlardır.
Teşhis
Bir doktor, farklı blastoma türlerini teşhis etmek için testler kullanacaktır. Örneğin hepatoblastoma testi, bir kişinin karaciğer fonksiyonunun kontrol edilmesini içerebilir.
Testler, bireyin yaşına, durumuna, semptomlarına ve sahip olabileceği blastoma türüne bağlı olarak değişir.
Testler ve prosedürler, bir tümörün çıkarılması ve biyopsisinden kanserin yayılıp yayılmadığını veya yaklaşmakta olan bir tedavinin beklenen etkinliğini test etmeye kadar değişebilir.
Testler şunları içerir:
Kan testleri: Bunlar, hormonal özellikler ve spesifik proteinler gibi bir tümörün mevcut olduğuna dair belirtileri tespit edebilir. Tam kan sayımı, kanserli hücrelerin sayısını değerlendirmeye yardımcı olabilir.
Biyopsiler ve diğer numuneler: Bir biyopside, bir doktor laboratuvarda incelenmesi için bir doku veya kemik iliği numunesi alır. Küçük segmentleri veya tümörü kaldırabilirler.
Taramalar: Ultrason, MRI, CAT ve PET taramaları, tümörün veya herhangi bir olağandışı büyümenin görsel bir görüntüsünü sağlayabilir.
Radyoizotop taramaları: Bir doktor vücuda radyoaktif izleyiciler sokar ve hareketlerini algılamak için bilgisayarla geliştirilmiş bir gama kamera kullanır. Bu, vücuttaki olağandışı özellikleri veya aktiviteyi gösterebilir.
Tedavi
Blastomalar tedaviye iyi yanıt verir ve doktorlar bunların tedavi edilebilir olduğunu düşünür. Blastoma için tedavi stratejileri diğer kanser türleri için olanlara benzer.
Onlar içerir:
- dikkatli beklemek
- ameliyat
- radyasyon tedavisi
- kemoterapi
Tedavinin yolu ve etkinliği, blastoma tipine ve aşağıdakiler dahil diğer bireysel faktörlere bağlı olacaktır:
- kişinin yaşı
- teşhis gerçekleştiğinde
- kanser evresi
- kanser yayılıp yayılmadı
- kişinin terapiye tepkisi
Tek başına cerrahi, çoğu lokalize nöroblastom vakasını çözebilir. Bununla birlikte, orta riskli nöroblastomların ve hepatoblastomların çoğu, ameliyattan önce orta derecede kemoterapiye ihtiyaç duyabilir.
Medulloblastoma için, mevcut tedaviler çoğu insanı iyileştirir, ancak tedavinin bazı uzun vadeli yan etkileri olabilir.
Önleme
Blastomaları önlemek mümkün değildir. Bazı kalıtsal sendromlara sahip olmak, belirli blastomların riskini artırabilirken, bu bağlantılar iyi anlaşılmamıştır ve bu sendromların meydana gelmesini önlemek şu anda mümkün değildir.
Bununla birlikte, tedavi genellikle etkilidir ve erken teşhis tam iyileşmeye katkıda bulunabilir.
