Katapleksi hakkında bilmeniz gereken her şey

Katapleksi, kahkaha gibi güçlü duyguların tetiklediği, ani ve kısa süreli istemli kas tonusu kaybıdır.

Durum, en yaygın olarak Amerika Birleşik Devletleri'nde 135.000 ila 200.000 kişiyi etkilediği düşünülen bir uyku bozukluğu olan narkolepsi ile ilişkilidir.

Katapleksi, uyanık saatlerde ortaya çıkar. Hafif bir atak sırasında, göz kapaklarının sarkması gibi bir kasta zar zor görülebilen bir zayıflık olabilir. Daha şiddetli bir olay, tüm vücut çöküşünü içerebilir.

Katapleksi farklı bir durum olsa da bazen yanlış bir nöbet bozukluğu olarak teşhis edilir.

Katapleksi tedavisi yoktur, ancak ilaçlar ve potansiyel tetikleyicilerin modifikasyonu ile yönetilebilir.

Katapleksi hakkında hızlı gerçekler

İşte katapleksi ile ilgili bazı önemli noktalar. Ana makalede daha fazla ayrıntı var.

• Bir katapleksi vakası sırasında, bir birey uyanır ancak geçici olarak felç olur.
• Katapleksi, yorgunluk ve güçlü duygularla daha da kötüleşir ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler.
• Katapleksi, narkolepsi ile bağlantılıdır ve bir antidepresan ilacı aniden bıraktıktan sonra ortaya çıkabilir.
• Sodyum oksibat, katapleksi tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır.

Katapleksi nedir?

Katapleksi olan bir kişi, heyecan, kahkaha veya güçlü duyguların bir sonucu olarak geçici olarak çökebilir.

Katapleksi, genellikle vücudun her iki tarafında güçlü ve genellikle hoş duygularla tetiklenen ani bir kas kontrolü kaybıdır.

Kahkaha en tipik tetikleyicidir, ancak diğer tetikleyiciler mutluluk, heyecan, kızgınlık, şaşkınlık, korku veya stresli bir olayı içerebilir.

Katapleksi en çok narkolepsi ile ilişkilidir, ancak Niemann-Pick tip C hastalığı, Prader-Willi sendromu ve Wilson hastalığı gibi diğer nadir bozukluklarda da ortaya çıkabilir.

Katapleksi bazen felç, multipl skleroz, kafa travması ve ensefalit gibi diğer tıbbi durumlarda görülebilir.

Katapleksi atağının süresi kısadır, genellikle birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürer (genellikle 2 dakikadan az) ve ardından normal kas tonusu ve fonksiyonunun hızlı bir şekilde geri dönmesi izler.

Nedenleri

REM uykusu ayrılma hipotezi, katapleksinin normalde REM uykusu sırasında uyanma saatlerine izinsiz giren kas felci olduğunu öne sürüyor.

Bu saldırının altında yatan kesin neden bilinmemektedir, ancak hipokretin (aynı zamanda oreksin olarak da bilinir) üreten nöron kaybının önemli bir katkıda bulunan faktör olduğu düşünülmektedir. Hipokretin, uyku / uyanma döngüsü içinde uyanıklığın teşvik edilmesinde rol oynayan bir nörotransmiterdir,

Katapleksi hastalarının belirli bir insan lökosit antijenine, T hücre reseptörlerinde varyasyonlara veya belirli antijen maruziyetlerine işlevsiz bağışıklık sistemi yanıtlarına sahip olduğu bulunmuştur. Narkolepsinin bir otoimmün bozukluk olabileceği düşünülmektedir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Journal of Clinical Investigation'da 2010 yılında yayınlanan bir araştırma, hipokretin kaybına tribbles homolog 2 (trib 2) otoantijenlerini hedefleyen bir otoimmün yanıtın neden olduğunu ortaya koydu. Bu otoimmün yanıt, beyindeki hipokretin üreten nöronları hedef alan ve öldüren trib 2 antikorlarının oluşmasına neden olur.

Kataplektik atakların sıklığı, yılda birden az ile günde birkaç arasında değişir. Ortalama olarak, katapleksi olan bir kişi her hafta bir veya daha fazla bölüm yaşayacaktır.

Semptomlar

Narkolepsi ile ilişkili katapleksi semptomları genellikle çocuklukta ve genç yetişkinlikte 7-25 yaşları arasında başlar, ancak herhangi bir zamanda başlayabilir.

Kataplektik ataklar büyük ölçüde değişebilir. Hafif ve zar zor farkedilebilir veya tüm vücut çökmesi ile şiddetli olabilirler.

Kataplektik bir bölümün semptomları şunları içerebilir:

• yüz seğirmesi, titreme veya yüz buruşturma
• sıradışı dil hareketleri
• çene titremesi
• kafayı veya çeneyi düşürmek
• diz titriyor veya bükülüyor
• sarkık göz kapağı
• konuşma zorluğu

Bir kişi çökebilir ve hareket edemeyebilir.

Bölüm genellikle birkaç dakika veya daha kısa sürer ve ardından müdahale edilmeden geçer. Bununla birlikte, kişinin düşerek düşmesi durumunda kendisine zarar vermeyeceğinden emin olmak önemlidir.

Katapleksi yaşayan bir birey bilinçli kalır, nefes alabilir ve gözlerini hareket ettirebilir.

Teşhis

Testler, narkolepsinin katapleksi ile teşhis edilmesine yardımcı olabilir, ancak teşhis aynı zamanda hastanın olayları ve geçmişi tanımlamasına da dayanır.

Çoğu zaman, bir kişi bir doktora, uyanık saatlerde sürekli bir uykululuk hissi ile birlikte gündüz aşırı uykululuktan (EDS) şikayet eder. EDS, genellikle narkolepsinin ilk semptomudur. Bununla birlikte, katapleksi EDS ile ortaya çıkarsa, narkolepsi olması muhtemeldir.

EDS veya katapleksi semptomları olan kişiler, tıbbi sağlayıcılarını görmelidir.

Bir uyku çalışması (bir polisomnogram) büyük olasılıkla sağlayıcı tarafından istenecek ve ardından bir gün boyunca yapılması planlanan beş uyku dizisi olan Çoklu Uyku Gecikme Testi (MSLT) yapılacaktır.

Polisomnografiden sonraki gün MSLT'nin yapılması, doktorların önceki gece alınan uykunun gündüz uyuklamada herhangi bir etkisi olup olmadığını anlamalarını sağlar.

Tedavi ve korunma

Katapleksi tedavisi yoktur ve tedavi, iyi uyku hijyeni uygulamaları ve gerektiğinde ilaç kullanımı ile semptom yönetimidir.

Ek olarak, düşmelerden kaynaklanabilecek ciddi yaralanmaları önlemek için güvenlik önlemleri alınmalıdır.

İyi uyku hijyeni uygulamaları şunları içerir:

• Hafta sonları veya tatillerde bile her gün aynı saatte kalkmak ve yatmak da dahil olmak üzere tutarlı bir uyku programı tutmak
• en az 7 ila 8 saat uyku için çabalamak veya normalde sizi yenilenmiş hissettiren miktar
• yatak odasını sessiz ve rahatlatıcı hale getirmek ve rahat, serin bir sıcaklıkta tutmak
• akşamları ışığa maruz kalmayı sınırlamak
• düzenli egzersiz yapmak ve sağlıklı bir diyet sürdürmek
• yatmadan önce büyük bir yemekten kaçınmak ve gerekirse hafif, sağlıklı bir atıştırmalık tercih etmek
• öğleden sonra veya akşam geç saatlerde kafeinden kaçınmak
• alkolden kaçınmak
• gün içinde bir veya daha fazla kısa şekerleme planlamak.

Her gece 6 ila 9 gram (g) arasındaki dozlarda sodyum oksibat, katapleksi tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanan ilaçtır. Sodyum oksibat, atakların hem sıklığını hem de yoğunluğunu azaltmada etkilidir.

Olası yan etkiler baş dönmesi, baş ağrısı ve mide bulantısıdır. Bu ilaç, solunum depresyonu riski ve diğer önemli CNS depresan etkileri nedeniyle alkol veya başka herhangi bir merkezi sinir sistemi (CNS) depresanı ile birlikte kullanılmamalıdır.

Semptomları kontrol etmeye yardımcı olabilecek diğer ilaçlar antidepresanlardır. Bunlar, venlafaksin, bir serotonin-noradrenalin geri alım inhibitörü (SNRI) antidepresanı ve klomipramin, imipramin ve desipramin gibi trisiklik antidepresanları içerir.

Bununla birlikte, katapleksi için antidepresanların kullanımını destekleyen kanıtlar çeşitlidir. Ek olarak, venlafaksinin aniden kesilmesi potansiyel olarak ribaund katapleksisine neden olabilir.

Güvenlik açısından, bir kişi bir epizodun başlangıcını sezse bile, katapleksi ile yaralanma çok olasıdır.

Katapleksi ile meydana gelebilecek yaralanmayı önlemeye yardımcı olmak için:

Bir kişi aniden düşerse yaralanma meydana gelebilir.

• Cam, keskin kenarlar ve yükseklikler gibi potansiyel tehlikeleri değerlendirin ve bunlardan haberdar olun.
• Rahatlama ve stres yönetimi tekniklerini uygulayın.
• Uykusuzluktan kaçının.
• Güçlü duygular uyandırması muhtemel durumlardan kaçının veya yakınlarda oturarak ya da bir arkadaşınızla vaktinden önce hazırlanın.
• Tıbbi bir sağlayıcı tarafından onaylanana kadar araba veya ağır makine kullanmayın.
• Önemli başkalarının ve arkadaşlarının yardımını alın ve onları bozukluğun ciddiyeti konusunda eğitin.

Katapleksi, gülme veya heyecan gibi güçlü bir duygusal tetikleyicinin getirdiği geçici, ani istemli kas kontrolü kaybıdır. Katapleksi neredeyse her zaman narkolepsi ile ilişkilidir.

Tedavisi yoktur, ancak eğitim, uyku hijyeni uygulamaları ve reçeteli ilaçlar bu rahatsızlığı olan kişilerin daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmalarına yardımcı olabilir.