Feokromositoma hakkında bilinmesi gerekenler nelerdir?

Feokromositoma veya "feo", adrenal bezlerde gelişen nadir bir tümördür. Adrenalin üretimini etkiler ve yüksek tansiyon ve diğer sağlık sorunlarına neden olabilir. Genellikle iyi huyludur.

Bununla birlikte, vakaların yaklaşık% 3-13'ünde feokromositoma kanserli olabilir. Bu gibi durumlarda kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

İyi huylu vakaların çoğu yalnızca bir adrenal bezi içerir, ancak durum her ikisini de etkileyebilir. Böbreküstü bezleri, böbreklerin üzerinde oturan iki küçük endokrin bezdir. Adrenalin ve kortizol dahil olmak üzere önemli hormonların oluşturulmasına ve dağıtılmasına yardımcı olurlar.

Adrenal hormonlar, aşağıdaki gibi işlevleri dengelemeye yardımcı olur:

• kalp atış hızı ve kan basıncı
• metabolizma
• kan şekeri
• stres ve bağışıklık tepkileri

Sonuç olarak, feokromositoma çok çeşitli vücut fonksiyonlarını etkileyebilir.

Feokromositoma nedir?

Feokromositomalı bir kişi baş ağrısı, kalp çarpıntısı ve terleme yaşayabilir.

Feokromositomada adrenal bezler çok fazla adrenalin, noradrenalin veya her ikisini birden üretir.

Bu hormonlar, savaş ya da kaç tepkisi dahil olmak üzere kalp atış hızını, kan basıncını ve stres tepkisini dengelemeye yardımcı olur.

Bu hormonların seviyeleri çok yüksek olduğunda, vücut kronik olarak yüksek strese benzeyen bir duruma girebilir. Vücut sürekli stres altındaymış gibi tepki verecektir.

Feokromositomalar, paraganglioma adı verilen başka bir tümör türü ile ilgilidir. Bunlar aynı doku türlerinde ancak adrenal bezlerin dışında büyür. Her ikisi de adrenal hormonlarda anormalliklere neden olabilir.

Semptomlar

Feokromositoma semptomları kişiden kişiye değişir. Bu rahatsızlığa sahip kişilerin yaklaşık% 60'ı, sürekli veya ara sıra yüksek tansiyon yaşar.

Bazı insanlar sürekli yüksek tansiyon yaşarken, diğerleri yüksek tansiyon atakları yaşayabilir. Bunlar günde birkaç defadan ayda iki defaya kadar ortaya çıkabilir.

Diğer semptomlar genellikle farklı bir kombinasyonla bölümler halinde ortaya çıkar.

Feokromositomanın en yaygın semptomları şunlardır:

• baş ağrısı
• kalp çarpıntısı
• terlemek

Bir bölüm sırasında veya bağımsız olarak ortaya çıkabilecek diğer semptomlar şunları içerir:

• mide bulantısı
• karın ağrısı
• kilo kaybı
• hızlı kalp atış hızı
• kaygı ya da kıyamet duygusu
• titrek hissetmek
• aşırı solgun olmak
• ruh hali ve sinirlilik
• yüksek kan şekeri

Semptomlar saniyeler veya saatler sürebilir. Zamanla kötüleşme eğilimindedirler ve tümör büyüdükçe daha sık hale gelirler.

Bununla birlikte, bazı insanlar hiçbir belirti yaşamaz. Bu insanlar, ancak başka bir durum için görüntüleme testine girdiklerinde feokromositoma olduğunu keşfedebilirler.

Adrenerjik kriz

Feokromositoma, böbrek üstü bezlerinin normal işleyişini bozabilir. Bu, adrenal hormon patlamaları kan dolaşımına girdiğinde ortaya çıkan adrenerjik kriz riskini artırabilir.

Bir adrenerjik kriz, her ikisi de yaşamı tehdit edebilen kalp krizi veya felce yol açabilir.

Bir adrenerjik krizin semptomları arasında aşırı yüksek tansiyon ve hızlı bir kalp atış hızı bulunur.

Bu semptomlara sahip olmak, bir kişinin kesinlikle feokromasitomaya sahip olduğu anlamına gelmez, çünkü başka durumlarda da ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bu semptomları fark eden herkes teşhis için bir doktora görünmelidir.

Hipertansiyona ne sebep olur? Daha fazlasını buradan öğrenin.

Nedenleri

Ailesinde feokromasitoma öyküsü olan kişiler genetik testi düşünebilirler.

Doktorlar feokromasitoma neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Birçoğu rastgele görünür, ancak bazı durumlarda genetik faktörlerin rol oynadığı görülmektedir.

Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü'ne göre, vakaların yaklaşık% 25-35'inde bir kişi durumu miras alır.

Büyük olasılıkla 20-50 yaşlarında ortaya çıkmaktadır, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Feokromositoma ile bağlantılı genetik özelliklere sahip bir kişi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi başka durumu geliştirme riski daha yüksek olabilir:

• von Hippel – Lindau sendromu
• çoklu endokrin neoplazi tip 2
• nörofibromatozis tip 1
• Sturge-Weber sendromu

Bu nedenle, feokromasitoma teşhisi konan bir kişi, diğer komplikasyonların riskini değerlendirmek için genetik test yaptırmayı düşünmelidir.

Tetikleyiciler

Bölümler herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir, ancak belirli yaşam olayları da onları tetikleyebilir.

Olası tetikleyiciler şunları içerir:

• sert fiziksel aktivite veya doğum sırasında vücudu zorlamak
• anestezi içeren bir ameliyat veya prosedür geçirme
• yüksek düzeyde duygusal veya fiziksel stres

Tiramin adı verilen bir bileşik de semptomları tetikleyebilir. Tiramin, kırmızı şarap, çikolata ve bazı peynirler gibi fermente veya yaşlandırılmış yiyeceklerde bulunur.

Bazı kişilerde bazı ilaçlar da semptomları tetikleyebilir. Örneğin, depresyon ve diğer zihinsel sağlık durumları için bir tedavi seçeneği olan monoamin oksidaz inhibitörlerinin semptomları tetiklediği bilinmektedir.

Teşhis

Nadir olduğu ve farklı insanları farklı şekillerde etkilediği için feokromositoma teşhisi zor olabilir.

Aşağıdakilerden herhangi birine sahip bir kişi, feokromasitomayı dışlamak veya onaylamak için teste tabi tutulmalıdır:

• yüksek tansiyon veya sürekli yüksek tansiyon atakları
• kalp çarpıntısı, terleme, baş ağrısı veya diğer semptomlar
• tesadüfi bir adrenal kitle

Testler

Bir dizi test, durumun temel işaretlerini kontrol etmeye yardımcı olabilir. Örneğin:

Kan veya idrar testleri: Bunlar, bir kişinin vücudunda normal olmayan yüksek seviyelerde adrenalin veya noradrenalin olup olmadığını gösterebilir.

Görüntüleme testleri: Böbreküstü bezlerinin BT veya MRI taraması, bir tümör varlığını doğrulayabilir. Feokromositomalar genellikle görüntüleme testlerinde karakteristik bir görünüme sahiptir.

Genetik test: Araştırmalar bir tümörü doğrularsa, doktor genetik test önerebilir. Bu, kişinin bu ve diğer tümörler riskini artıran bir gen mutasyonuna sahip olup olmadığını gösterebilir. Bir gen mutasyonu varsa, aile üyeleri için tarama önerebilirler.

Tedavi

Feokromositoma ameliyatı, tümörü çıkarmayı amaçlar.

Bir doktor genellikle tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını tavsiye eder. Cerrahlar genellikle sadece küçük kesiler içeren laparoskopik cerrahiyi tercih ederler.

Feokromositoma genellikle yalnızca bir böbreküstü bezini etkiler. Bu nedenle, kalan bez vücudun hayatta kalması için yeterli hormon üretebildiğinden, bir cerrah bezin tamamını çıkarabilir.

Her iki bezde de tümörler meydana gelirse, cerrah bezlerin bir kısmını sağlam bırakarak yalnızca tümör dokusunu çıkarmaya çalışacaktır. Bu mümkün değilse, her iki adrenal bezin de çıkarılması gerekebilir.

Cerrah her iki adrenal bezi de çıkarırsa, vücut artık adrenal hormon üretemez. Kişinin bu hormonları değiştirmeye yardımcı olması için steroid alması gerekecektir.

Ameliyat sırasında kan basıncındaki değişiklikler veya düzensiz kalp atışı komplikasyonlara neden olabilir. Ameliyattan birkaç gün önce kişinin kalp atış hızını dengelemek ve kan basıncını düşürmek için ilaç alması gerekebilir.

Feokromositomaların çoğu iyi huyludur. Ameliyattan sonra semptomlar genellikle kaybolur.

Malign tümörler

Bununla birlikte, bazı durumlarda, kişinin genellikle akciğer, kemik veya karaciğer gibi uzak bölgelerde tekrarlayabilen kötü huylu bir tümörü olacaktır.

Tümör kötü huyluysa, tedavi seçenekleri şunları içerir:

• iyot izotopları
• radyasyon tedavisi
• ameliyat
• kemoterapi

Addison hastalığı ayrıca adrenal bezleri de etkiler. Buradan daha fazlasını öğrenin.

Komplikasyonlar

Feokromositomaların çoğu iyi huyludur. Ancak tedavi olmaksızın komplikasyonlara neden olabilirler.

Olası komplikasyonlar şunları içerir:

• kalp kası hastalığı (kardiyomiyopati)
• kalp krizi (miyokard enfarktüsü)
• beyinde kanama (beyin kanaması)
• akciğerlerde sıvı birikmesi (pulmoner ödem)

Bir kişinin kontrolü zor olan yüksek tansiyonu da olabilir.

Görünüm

Feokromositoma nadirdir ve genellikle kanserli değildir. Ancak tedavi olmaksızın ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Tümörü çıkarmak genellikle semptomların geçmesine neden olur. Bununla birlikte, bazı feokromositomalar tekrarlayabileceğinden, bir doktor ömür boyu takip önerebilir.