Cushing sendromu nedir?

Cushing sendromu hormonal bir durumdur. Bir kişinin kortizol seviyeleri çok yüksek olduğunda olur. Vücut üzerinde ciddi ve geniş kapsamlı etkilere sahip olabilir.

Genellikle vücutta yüksek kortizol seviyelerine yol açan ilaçların kullanılmasından kaynaklanır, ancak diğer nedenler iyi huylu veya kanserli bir tümörü içerir.

İnsanlar bazen Cushing sendromunu Cushing hastalığı ile karıştırır. İkisi birbiriyle ilişkilidir ama aynı değildir.

Nedenleri

Cushing hastalığı ve Cushing sendromunda, bir dizi faktör yüksek kortizol hormonuna yol açabilir. Bu da bir takım semptomlara yol açar.

Cushing hastalığı

Cushing sendromunda vücutta çok fazla kortizol, bir dizi semptomla sonuçlanır.

Cushing sendromunun bir nedeni Cushing hastalığıdır. Bu, hipofiz bezindeki kanserli olmayan bir tümör olan hipofiz adenomunun, adrenokortikotropik hormon (ACTH) olarak bilinen bir hormonu yüksek seviyelerde salması durumunda ortaya çıkan nadir bir durumdur.

Bu yüksek ACTH seviyeleri, yüksek seviyelerde kortizolü tetikleyerek bir dizi semptomla sonuçlanır.

Bazen tümörler belirli genetik değişiklikler veya sendromlar nedeniyle oluşur. Çoğu zaman bunun neden olduğu belirsizdir.

Genetik Ana Referansı, genellikle 20 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde göründüğünü, ancak çocukları da etkileyebileceğini unutmayın.

İstatistikler, küresel olarak milyonda yaklaşık 10 ila 15 kişiyi etkilediğini gösteriyor.

Cushing hastalığı olan her 10 kişiden 7'si kadındır.

Cushing sendromu

Cushing sendromu, Cushing hastalığını içerir, ancak en çok steroid ilaçların kullanımı hormon seviyelerini etkilediğinde ortaya çıkar.

Cushing hastalığı olanların yanı sıra, Cushing sendromu geliştirme riski taşıyan kişiler şunları içerir:

• astım gibi başka bir hastalık için büyük dozlarda steroid ilaç almak
• böbreküstü bezinde tümör var
• ACTH üreten kanserli tümörler var, örneğin bazı akciğer kanserleri

Tüm bu faktörler vücutta yüksek düzeyde kortizole yol açabilir.

Daha az yaygın olarak, tümörler ACTH salgılayan diğer organlarda gelişerek benzer semptomlara yol açar.

Amerikan Nörolojik Cerrahlar Birliği'ne (AANS) göre, Cushing sendromu ilaçla bağlantılı olmayan nedenlerle ortaya çıktığında, bu vakaların yüzde 70'i Cushing hastalığına bağlı olacak.

Sözde Cushing sendromu

Pseudo-Cushing sendromu, semptomların Cushing sendromuna benzer olduğu zamandır, ancak daha ileri testler sendromun mevcut olmadığını gösterir. Yaygın nedenler arasında çok fazla alkol tüketimi, obezite, sürekli olarak yüksek kan şekeri seviyeleri, hamilelik ve depresyon yer alır.

Nasıl olur?

Hipofiz bezi hormon üretir. Bu bezde bir tümör gelişirse, Cushing semptomları ortaya çıkabilir.

Hormon üretimini kontrol eden vücut sistemi endokrin sistemdir.

Bu sistem içinde bezler birlikte çalışır ve farklı türde hormonlar üretir.

Bir bezin ürettiği hormonlar, diğer bezlerin hormon üretimini doğrudan etkileyebilir.

Bu bezler arasında adrenal bezler, hipofiz bezi, tiroid bezi, paratiroid bezleri, pankreas, yumurtalıklar ve testisler bulunur.

Böbreküstü bezleri böbreklerin hemen üzerindedir. Diğer hormonlarla birlikte kortizol üretirler. Kortizol, birincil stres hormonudur ve insanlarda başlıca doğal glukokortikoiddir (GC).

Kortizol, vücudun proteinleri, karbonhidratları ve yağı gıdalardan enerjiye nasıl dönüştürdüğünü düzenlemeye yardımcı olur.

Aynı zamanda kan basıncını ve kan şekeri seviyelerini kontrol etmeye ve kardiyovasküler işlevi sürdürmeye yardımcı olur. Bağışıklık sistemini baskılayabilir ve vücudun strese nasıl tepki vereceğini etkiler.

Kortizol seviyeleri ısrarla yüksek olduğunda, Cushing sendromu ortaya çıkabilir.

Bazı durumlarda genetik faktörler rol oynayabilir, ancak Cushing sendromu ve Cushing hastalığı ailelerde görülmemektedir.

Türler

İki tür Cushing sendromu vardır.

Eksojen Cushing sendromu

Eksojen Cushing sendromu, nedenin vücut işlevi dışındaki bir şeyden gelmesidir.

Genellikle glukokortikoidler olarak da bilinen kortikosteroid ilaçların uzun süreli, yüksek doz kullanımından kaynaklanır. Bunlar kortizole benzer.

Örnekler şunları içerir:

• prednizon
• deksametazon
• metilprednizolon

Romatoid artrit, lupus, astım hastaları ve organ nakli yapılan kişiler bu ilaçlardan yüksek dozlara ihtiyaç duyabilir.

Eklem ağrısı, sırt ağrısı ve bursit için bir tedavi olan enjekte edilebilir kortikosteroidler de Cushing sendromuna yol açabilir.

Cushing sendromu riskini artırmadığı görülen steroid ilaçlar şunlardır:

• steroid kremler, egzama için bir tedavi seçeneği
• inhale steroidler, astım tedavisi

Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (NIDDK), Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl 10 milyondan fazla insanın glukokortikoid ilaçları kullandığını, ancak kaçının Cushing sendromunun semptomlarını geliştirdiği belirsizliğini koruyor.

Endojen Cushing sendromu

Endojen Cushing sendromu, örneğin adrenal bezler çok fazla kortizol ürettiğinde, nedenin vücudun içinden gelmesidir.

Cushing hastalığı buna bir örnektir.

Benzer semptomlar ayrıca adrenal bez tümörlerinden veya pankreas, tiroid, timus bezi veya akciğerdeki iyi huylu veya kötü huylu bir tümörden kaynaklanabilir.

Bunlar da aşırı kortizol üretimine neden olabilir.

Semptomlar

Cushing sendromu vücudun farklı bölümlerini etkileyebilir. Belirtiler, nedene bağlı olarak bireyler arasında büyük farklılıklar gösterebilir.

Kilo alımı önemli bir semptomdur. Yüksek kortizol seviyeleri, yüzün yuvarlaklaşmasıyla birlikte özellikle göğüs ve mideye yağın yeniden dağılmasına neden olur. Ense ve omuzların arkasında yağ biriktikçe bir "bufalo kamburu" gelişebilir.

Diğer yaygın belirti ve semptomlar şunları içerir:

• ciltte incelme
• stria olarak bilinen aşırı pembe veya mor çatlaklar
• kolay morarma
• yüksek tansiyon
• kemik erimesi
• Kas Güçsüzlüğü
• adet dönemlerinde kesinti veya değişiklikler

Uzuvlar vücudun geri kalanına göre daha ince olabilir ve yüz kabarık, yuvarlak ve kırmızı olur.

Cushing sendromu cildi aşağıdaki şekillerde etkileyebilir:

• Cilt incelir.
• Kolay morarır.
• Mide, kalça, kol ve bacaklarda ve göğüslerde kırmızımsı morumsu çatlaklar görünebilir.
• Omuzlarda, göğüste ve yüzde lekeler oluşabilir.
• Boyun çevresinde koyulaşmış cilt belirir.
• Deride ödem veya su tutma oluşur.
• Sıyrıklar, kesikler, çizikler ve böcek ısırıkları gibi küçük yaralanmaların iyileşmesi daha uzun sürer.

Kadınlarda hirsutizm olarak bilinen aşırı yüz ve vücut kılları olabilir. Bir kadının sesi derinleşebilir ve başındaki saçları kaybedebilir. Adet düzensizleşip daha seyrek hale gelebilir ve tamamen durabilir.

Omuzlar, uzuvlar ve kalçalardaki kaslar zayıflayabilir ve yüksek kortizol seviyeleri kemik erimesine veya kırılgan kemiklere yol açarak kırık riskini artırabilir.

Ruh sağlığında değişiklikler meydana gelebilir ve muhtemelen şunlara yol açabilir:

• endişe ve depresyon
• sinirlilik
• duygusal kontrol kaybı
• aşırı ruh hali değişimleri
• Panik ataklar
• intihar düşünceleri

Cinsel sorunlar, düşük libido veya cinsel dürtü içerir. Bir erkeğin ereksiyon sorunu olabilir, bu da bir ereksiyon elde edememe veya sürdürememe anlamına gelir.

Cushing semptomları hem kadınlarda hem de erkeklerde doğurganlığı etkileyebilir. Bununla birlikte, böbreküstü bezleri testosteron ve diğer hormonları da aşırı üretirse, bu libidoyu artırabilir.

Komplikasyonlar

NIDDK'ya göre, diğer sorunlar ve komplikasyonlar şunları içerebilir:

• yüksek tansiyon
• kan pıhtıları, felç ve kalp krizi
• sağlıksız kolesterol seviyeleri
• tip 2 diyabet ve insülin direnci
• artan susuzluk, daha sık idrara çıkma ve bol terleme

Diğer komplikasyonlar şunları içerir:

• hayatı tehdit eden kan enfeksiyonları ve diğer olağandışı enfeksiyonlar riskinin daha yüksek olması
• kemik erimesi
• böbrek taşı
• kas kütlesi ve gücü kaybı
• zihinsel işlevdeki değişiklikler

NIDDK'ya göre çocuklarda Cushing sendromu obeziteye ve yavaş bir büyüme hızına neden olabilir.

Astım, artrit veya inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) gibi durumlar için kortikosteroid ilaçlar alan ve Cushing sendromunun belirti ve semptomlarını yaşayan herkes, mümkün olan en kısa sürede doktorlarına söylemelidir.

Teşhis

Diğer durumlar ve hastalıklar da benzer semptomlara sahip olabilir, bu nedenle önce bunları ortadan kaldırmak önemlidir.

Doktor hormonal bir sorun olabileceğini düşünürse, kişiyi muhtemelen vücudun hormonal sistemi konusunda uzman bir endokrinologa yönlendirecektir.

ACTH seviyelerini değerlendirmek için testler şunları içerebilir:

• idrar testi
• kan testi
• tükürük testi

Bir doktor Cushing sendromundan şüphelenirse, nedeni araştırmak için daha fazla test (örneğin MRI görüntüleme testleri) isteyecektir. Bu testler, ister iyi huylu ister kötü huylu olsun, altta yatan bir tümörü tespit edebilir.

Bazen alt petrosal sinüs örnekleme (IPSS) testi gerekli olabilir. Bu, diğer testlerle birlikte vücuttaki ACTH kaynağının belirlenmesine yardımcı olabilecek özel bir kan testidir.

Sonuçları beklerken, doktor metirapon reçete edebilir. Bu, kortizol üretimini engeller ve kandaki konsantrasyonunu düşürür.

Tedavi

Steroid ilaç kullanımı Cushing sendromunun semptomlarını tetiklerse, doktorun dozu değiştirmesi veya farklı bir ilaç yazması gerekebilir.

Tedavi, fazla kortizolün kaynağını bulmayı ve seviyelerini düşürmeyi amaçlar.

Tedavi türü, sendromun nedeni de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.

Testler kişinin Cushing hastalığına sahip olduğunu gösteriyorsa, hipofiz tümörünü çıkarmak için ameliyat olması gerekebilir.

Bir kişi, bir sağlık durumunu tedavi etmek için kortikosteroid kullandığı için Cushing semptomlarına sahipse, doktor ilacın dozunu azaltabilir veya onu kortikosteroid olmayan bir ilaçla değiştirebilir.

Bireyler, tıbbi gözetim olmaksızın kortikosteroid dozlarını asla düşürmemelidir. Bu, tehlikeli derecede düşük kortizol seviyelerine ve muhtemelen yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Bazı kişilerin hipofiz tümörünü çıkarmak için ameliyat olması gerekebilir. Bir cerrah, bir tümörü kişinin burnundan çıkarabilir. Böbreküstü bezlerindeki, pankreastaki veya akciğerlerdeki tümörler, geleneksel veya laparoskopik cerrahiye ihtiyaç duyabilir.

Ameliyattan sonra kişinin normal hormon üretimi dönene kadar kortizol yerine koyma ilaçları alması gerekecektir.

Bir tümörü yönetmek için tedavi, tümörün kötü huylu veya iyi huylu olmasına bağlı olarak radyoterapi ve kemoterapiyi içerebilir.

Şu anda Cushing sendromunu tedavi etmek için onay almış olan ilaçlar arasında mifepriston (Korlym) ve pasireotid (Signifor) bulunur.

Doktorlar başka ilaçları etiket dışı reçete edebilir.

Bu, bir ilacın bu durum için özel olarak onayı olmadığı anlamına gelir, ancak doktorların deneyimleri, bu ilaçların durum için etkili olduğunu göstermiştir.

İnsanların Cushing’ler için etiket dışı alabilecekleri ilaçlar şunları içerir:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metirapon (Metopirone)

Bunlar aşırı kortizol üretimini çeşitli şekillerde kontrol etmeye yardımcı olabilir. Yardımcı olabilecek diğer ilaçlarla ilgili araştırmalar devam ediyor.

Başka bir tedavi işe yaramazsa, bir cerrahın böbreküstü bezini çıkarması gerekebilir.

Paket servisi

Cushing sendromu ve Cushing hastalığı ciddi durumlardır. Tedavi edilmezse ölümcül olabilirler.

Bununla birlikte, bir kişi zamanında doğru bir teşhis koyarsa, cerrahi veya tıbbi tedavi, daha sağlıklı bir yaşama dönmesini sağlayabilir.

Yaşam boyu takip, olası komplikasyon riskini azaltmak ve kişinin yaşam kalitesini iyileştirmek için önemlidir.